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1. 정의 및 원인
가와사키병은 주로 5세 이하 소아에게 흔히 발생하는 후천성 급성 혈관염으로 1967년 처음 발견한 일본 소아과 의사 토미사쿠 가와사키의 이름을 따서 붙여진 질환명입니다. 토미사쿠 가와사키는 열과 발진, 결막염 및 인후와 구강 점막의 발진 또는 손발의 부종 증상을 보이는 소아 집단을 관찰하다 질병을 발견했으며 처음의 명칭은 피부점막림프절증후군이었습니다. 이 질병은 혈액을 공급하는 관상동맥을 포함하여 몸 전체의 동맥 벽에 염증을 유발하는 질환으로 대표적인 후천성 심장병으로 알려졌습니다. 가와사키병의 정확한 원인은 알려져 있지 않았습니다. 다만 유전적, 환경적, 면역학적 요인이 복합적으로 작용하여 나타나며 전염성은 없어서 사람에게 전염되지 않습니다. 먼저 유전적 요인이 가와사키병에 영향을 미칠 수 있습니다. 가와사키병은 특정 인종에서 더 자주 발생하는 경향이 있고 때로는 가족의 여러 구성원에게 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 우리나라와 일본을 비롯한 극동 지역 아시아인에게 흔하게 발병하는 질환이라 볼 수 있습니다. 가와사키병은 알려지지 않은 감염원이나 독소와 오염 물질과 같은 환경적 요인으로 인한 비정상적인 면역 반응로 볼 수 있습니다. 그로 인해 몸 전체 혈관벽에 비정상적 염증 반응을 일으킵니다. 그러나 가와사키병의 발병과 환경적 요인과 관련해서는 아직 더 많은 연구가 필요합니다. 결론적으로 가와사키병은 유전적 감수성과 면역 체계의 장애 그리고 환경적 요인 사이의 복잡한 상호 작용의 결과라 볼 수 있습니다.
2. 증상
가와사키병은 여러 증상이 복합적으로 나타나고 전형적인 임상 증상이 나타나는 경우가 많습니다. 그러나 비정형적으로 모든 증상이 한꺼번에 나타나는 것은 아닙니다. 최소 5일 동안 지속되는 38.5℃ 이상의 고열은 일반적으로 가와사키병의 특징적인 첫 징후입니다. 발열은 대개 항생제나 해열제 사용에도 반응이 없습니다. 열은 치료하지 않으면 대개 1주에서 2주 이상 지속되며 어떤 경우에는 3주에서 4주 동안 지속되기도 합니다. 몸통이나 생식기 또는 사지에 발진이 발생할 수 있습니다. 발진은 종종 빨간색이나 분홍색 반점으로 나타나며 때로는 융기되거나 울퉁불퉁한 질감이 있는 경우도 있습니다. 발열이 지속됨에 따라 발진이 더욱 악화되고 뚜렷해질 수 있습니다. 가와사키병에서는 림프절, 특히 목 부위의 림프절 비대가 발생할 수 있습니다. 또한 눈 결막에 염증이 생기면 충혈 및 자극, 분비물이 발생할 수 있습니다. 입술과 입에 변화도 나타나는데 입술이 붉어지고 부어오르는 현상이나 딸기처럼 혀가 붉어지고 돌기가 부어오릅니다. 또한 입술이 갈라지거나 건조해질 수 있습니다. 관절부위에도 영향을 미치면서 손과 발이 붉어지고 부어오르면서 통증이 있을 수 있습니다. 특히 무릎과 발목과 같은 큰 관절에서 부기와 관절 통증을 경험할 수 있습니다. 초기에는 경우에 따라 설사나 복통, 두통과 소화 장애, 기침 등을 호소하기도 합니다. 이때 심장에 영향을 주어 심근염 혹은 경한 심낭 삼출증, 판막 역류 등이 흔하게 관찰됩니다. 이러한 급성기를 1~2주 겪은 후 아급성기에 접어들면서 열을 비롯한 급성기 증상들은 거의 사라지게 됩니다. 그러나 종종 질병의 급성기가 지나고 손이나 발 끝, 항문 주위의 피부가 벗겨지는 현상 나타나기도 합니다. 또한 가와사키병이 있는 소아는 발열 및 여러 증상으로 인해 과민성이나 까다로움과 같은 행동 변화를 나타낼 수 있습니다. 급성기를 지나 회복기로 들어서면 이러한 모든 임상 증상이 사라지기 시작합니다. 이처럼 여러 증상에 대해 알아보았는데 가와사키병을 앓고 있는 모든 어린이에게 모든 증상이 나타나는 것은 아니며 증상의 심각도는 경증에서 중증까지 다양할 수 있습니다. 만약 가와사키병이 의심되는 경우 조기 진단과 치료를 통해 합병증을 예방하도록 해야 합니다.
3. 진단
가와사키병을 확실히 진단하는 특정 검사가 없기 때문에 진단에 어려움이 있을 수 있습니다. 그렇기 때문에 의료 서비스 제공자는 진단을 내리기 위해 임상 기준과 병력 및 진단 검사 등을 종합하여 진단을 내리게 됩니다. 의료 서비스 제공자는 먼저 병력을 수집하고 신체검사를 실시합니다. 발열 기간과 발진 양상, 눈 충혈과 림프절 부종, 입술과 입의 변화와 같은 전형적인 임상 증상이 있는지 확인합니다. 이러한 임상 증상 확인은 미국 심장 협회(AHA)의 가와사키병에 대한 진단 기준을 토대로 한 것으로 5일간 지속되는 발열(또는 5일 이상 다른 설명이 불가능한 발열)을 동반하면서 5가지 증상 중 4가지 이상의 증상이 나타나면 가와사키병으로 진단합니다. 단, 관상동맥류가 있으면 4가지 증상만 있더라도 가와사키병으로 진단할 수 있습니다. 위에서 언급한 5가지 증상이란 몸통의 적색 발진과 눈 충혈(결막염), 림프절 부종 그리고 입술과 입의 변화 및 손과 발의 붓기와 발진을 말합니다. 여러 증상을 확인 후 다른 가능한 원인을 배제하기 위해 흉부 방사선 검사 또는 혈액이나 소변 검사를 시행합니다. 전혈구수(CBC) 검사를 통해 백혈구 수와 혈소판 수 증가 등 염증 징후를 확인합니다. 적혈구 침강 속도(ESR) 및 C 반응성 단백질(CRP) 검사를 통해 체내 염증정도를 측정합니다. 가와사키병에 걸리면 간에 이상이 나타날 수 있으므로 간기능도 평가합니다. 또한 소변 검사를 통해 염증이나 신장의 침범 징후를 확인합니다. 그리고 가와사키병은 심장에 염증이나 손상을 미치기 때문에 모든 의심 환자에게 심전도와 심초음파를 시행합니다. 또한 뇌수막염이 의심되거나 상세 불명의 고열이 나타나면 뇌척수액 검사를 시행합니다. 가와사키병을 진단받은 소아는 일반적으로 잠재적인 합병증을 발견하고 관리하기 위해 특히 심장에 대한 면밀한 모니터링이 중요합니다.
4. 치료
가와사키병 치료는 일반적으로 염증을 줄이고 합병증을 예방하며 장기적인 심장 문제의 위험을 최소화하는 것을 목표로 합니다. 치료의 중심에는 면역글로불린과 아스피린 요법이 포함됩니다. 아이의 개별적 필요에 따라 추가 약물 및 지지 요법이 권장될 수도 있습니다. 보통 급성기에 고용량 면역글로불린과 아스피린을 사용합니다. 고용량 면역글로불린의 약리적인 기전은 명확하지 않지만 혈관 내피의 증식을 억제하고 전신적인 항염증 작용을 하는 것으로 추정됩니다. 면역글로불린은 건강한 기증자로부터 채취한 항체를 농축한 제제로 몇 시간에 걸쳐 정맥 주사로 투여됩니다. 표준 용량은 체중 1kg당 2g이며 종종 1회 주입됩니다. 면역글로불린은 발열 시작 10일 이내에 썼을 때 관상동맥 합병증을 약 2%에서 4%로 낮추는 효과도 있습니다. 또 다른 치료법인 아스피린은 처음에는 발열과 염증을 줄이기 위해 저용량으로 사용합니다. 이후에 열이 가라앉으면 관상동맥 문제 발생을 예방하기 위해 몇 주에서 몇 달 동안 저용량의 아스피린을 계속 투여합니다. 그러나 아스피린의 경우 드물지만 심각한 질환인 라이증후군을 일으킬 수 있어 주의해서 사용해야 합니다. 추가로 사용하는 약물로는 염증을 줄이기 위해 스테로이드를 사용하며 혈액 응고 이상 징후가 있는 소아에게 헤파린을 사용할 수 있습니다. 예전에는 스테로이드를 항염제로 사용하면 오히려 관상동맥 합병증을 증가시킨다고 하여 적절하지 않은 치료로 간주하였으나 최근에는 좋은 효과가 나타난다는 보고도 있습니다. 또한 관상동맥 질환의 위험이 높은 경우에 클로피도그렐이나 디피리다몰 등의 항혈소판제 약물을 아스피린과 병용 투여할 수 있습니다. 약물 치료 외에도 대증 요법을 시행하는데 아스피린 외에 아세트아미노펜 등의 해열제를 복용하고 고열이 나거나 위장 증상이 있는 경우 탈수를 예방하기 위해 수액 치료도 실시합니다. 또한 특히 심장 및 혈관과 관련된 합병증의 징후를 모니터링해야 합니다. 증상 발병 후 1주에서 2주에는 반드시 심초음파 검사를 시행하여 관상동맥 상태를 파악해야 합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우 아급성기에 접어드는데 이때 항혈소판 효과를 기대하여 저용량 아스피린을 6주에서 8주 투여합니다. 관상동맥 합병증이 없는 경우는 예후가 좋기 때문에 1년 이후 엄격한 추적 관찰을 권장하지는 않습니다. 그러나 중등도 이상으로 관상동맥의 변화가 있는 경우 매년 심초음파 검사와 심전도, 운동부하검사 또는 SPECT 검사를 통해 심근 허혈 유무를 정기적으로 추적해야 합니다. 만약 관상동맥 협착 또는 폐쇄에 의한 허혈 소견이 있을 때는 심근의 산소 소비를 줄이기 위해 칼슘 통로 차단제를 투여하고 경피적 관상동맥 성형술이나 외과적 관상동맥 우회술 치료를 시행하기도 합니다.
5. 합병증
가와사키병은 즉시 진단하고 치료하지 않으면 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다. 대부분 적절한 치료를 통해 완전히 회복되지만 일부에서는 심장 및 혈관과 관련된 합병증을 경험할 수 있습니다. 가와사키병과 관련된 몇 가지 잠재적인 합병증에 대해 알아보겠습니다. 가와사키병의 가장 심각한 합병증은 관상동맥 이상 증상이 발생하는 것입니다. 관상동맥이 정상 크기 이상으로 확장되는 관상동맥 확장이나 관상동맥 일부가 국소적으로 부풀어 오르는 관상동맥류, 관상동맥이 좁아져 심장으로 가는 혈류가 제한되는 관상동맥 협착증 등이 관상동맥에서 나타날 수 있는 이상 증상입니다. 관상동맥 이상 증상이 지속되면 심근경색이나 부정맥, 관상동맥류 파열 등의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 심근염이란 심장 근육에 염증이 발생하는 것으로 흉통이나 심장 박동 이상, 심장 기능 저하 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 심낭염은 심장을 둘러싸고 있는 얇은 주머니인 심낭에 염증이 발생한 것으로 가슴 통증 및 불편감이 유발될 수 있습니다. 가와사키병은 역류나 협착 등 심장 판막의 이상을 유발하여 심장 내 혈류에 영향을 줄 수 있습니다. 또한 심장 근육의 염증과 손상으로 인해 부정맥 같은 비정상적인 심장 박동이 발생할 수 있습니다. 가와사키병은 몸 전체의 혈관에 영향을 주어 혈관의 염증과 동맥류, 말초 동맥 협착증 등을 유발합니다. 간염이나 간 효소 상승과 같은 간 이상이 발생할 수 있지만 일반적으로 일시적이며 치료를 통해 해결할 수 있습니다. 또한 드물지만 발작이나 뇌 기능 장애, 무균성 수막염 같은 신경학적 합병증이 나타날 수 있습니다. 안구에 나타나는 합병증으로는 포도막염이 있습니다. 이처럼 가와사키병은 눈의 염증이나 기타 증상을 발생시키나 다른 합병증에 비해 흔하지는 않습니다. 관상동맥 합병증 외의 다른 증상들은 대체로 완전히 회복되는 편입니다. 가와사키병의 재발률은 1%에서 3% 정도이며 사망률은 약 0.01% 정도로 보고됩니다. 보통 합병증은 가와사키병 발병 10일 후 발생하여 수주 후 호전되는 경우가 많습니다.
6. 유의할 점
관상동맥 합병증이 없는 가와사키병을 앓았던 경우에는 한 달 후에 특별한 운동 제한은 필요 없습니다. 그러나 관상동맥 합병증이 있는 가와사키병은 경우에 따라 운동 제한이 필요할 수 있어 전반적인 상담이 필요합니다. 만약 운동 시 흉통이나 호흡 곤란 등이 나타나면 관상동맥 질환으로 인한 초기 허혈 증상일 수 있으므로 증상이 나타나면 즉시 병원을 내원하는 것이 좋습니다. 가와사키병은 호흡기 감염 바이러스 독성이 변형되면서 유전적으로 민감한 소아가 많이 걸리는 것으로 추측됩니다. 대개 5세 이하에서 잘 걸리며 특히 6개월 이하의 영아나 6세 이상의 소아가 걸리면 심하게 앓거나 재발하는 경우가 많습니다. 따라서 부모는 아이가 감기와 유사한 증상을 보인다고 해서 감기라고 간과하면 안 되고 세심하게 관찰해야 합니다. 병의 원인을 알 수 없으므로 특별한 예방법은 없습니다. 일반적 질병 예방 습관인 개인위생을 철저히 하고 병에 한 번 걸리고 난 뒤에는 합병증이 생기지 않도록 더욱 주의를 기울여야 합니다.